A | B | C | D | E | F | G | H | I | J | K | L | M | N | O | Ö | P | Q | R | S | T | U | Ü | V | W | X | Z Nyomtat

Hemofilia B

Orvosi név:
Haemophilia B

BNO kód:
2139

A betegség lényege:
A betegség, öröklődő vérzékenység. Férfiak betegsége, nőkön igen ritkán fordul elő. A IX.-es faktor hiányos hemofilia hétszer ritkábban fordul elő, mint a VIII. faktor hiányos hemofilia. Egy véralvadási faktor hiánya okozza. A kialakuló vérzékenység foka különböző, családon belül előforduló esetek súlyossága általában megegyező.

A betegség oka:
A betegség X kromoszómához kötött recesszív módon öröklődik. Ezért főleg férfiakon alakul ki (,de hemofiliás apától, és hordozó anyától származó nők is megbetegedhetnek). A véralvadás folyamata többlépéses folyamat. Számos anyag (faktor) megléte szükséges a normális véralvadási folyamathoz. Ha a faktorok valamelyike hiányzik, a működésében zavar támad, akkor véralvadási zavar, vérzékenység alakul ki. Ebben a betegségben az un. IX. számú faktor hiányzik.

A betegség tünetei:
A súlyosságtól függően a betegnél különböző esetekben lép fel a vérzés. Enyhe esetben csak nagyobb műtétet, balesetet, sérülést követően véreznek. Középsúlyos esetben, kisebb beavatkozások alkalmával is nagyobb vérzés léphet fel (pl. foghúzás). Súlyos esetben spontán (magától kialakuló) vérzések fordulnak elő. A legjellegzetesebb helyek az izületek (pl. térd, boka, könyök), de izmok és gyomor-bélrendszerben is kialakulhat vérzés.

Elvégezhető vizsgálatok:
Az orvos a tünetek és vérvizsgálat alapján tájékozódik a betegségről. A beteg családjában az egészséges nőket is vizsgálják, ugyanis a káros gén hordozói lehetnek, ami az utódok megbetegedését okozhatja.

A betegség várható kezelése:
A betegeknek meg kell próbálni normális életvitelt folytatni, amennyire lehetséges. Kerülniük kell a sérüléseket és soha nem vehetnek be aspirint. A betegek olyan készítményt kapnak, ami a hiányzó véralvadási faktort (IX) tartalmazza. Ezek a készítmények ma már hőkezeltek, az esetlegesen jelenlévő HIV vírusok elpusztítása céljából. Az infúzió mennyisége a hemofilia súlyosságától függ. A beteg infúziós gyógyszeres kezelést, valamint szájon át bevehető gyógyszereket is kaphat. A betegségben gyakran fellépő izületi panaszokat szakorvos kezeli.

Javaslatok:
A betegnek meg kell próbálnia annyira normális életvitelt folytatni, amennyire lehetséges. Kerülni kell a sérülés lehetőségét, és bizonyos gyógyszereket soha nem vehetnek be. Ezek egy része recept nélkül is kapható igen gyakran használt fájdalom-, láz-, gyulladáscsökkentő gyógyszerek. Minden esetben kérje ki a beteg orvosa, gyógyszerésze tanácsát a szedhető gyógyszerekkel kapcsolatban.

A betegség várható lefolyása:
A betegség veszélyét az esetleg fellépő fertőzések jelentik, ami a rendszeresen kapott vérkészítmény miatt alakulhat ki (fertőző májgyulladás, AIDS). Az ismétlődő izületi vérzések az izület olyan mérvű károsodását okozhatja, hogy mozgásképtelenség alakul ki. A kezelés során alkalmazott faktor pótló készítménynek ismételt adása trombózisok kialakulására hajlamosít. A betegek mintegy 15%-a a kezelésre rezisztensé válhat (a kezelés hatástalanná válik). Ezek a betegek belehalhatnak vérzésükbe.

Labor és diagnosztikai vizsgálatok:
A programot és az adatbázist készítette:
Pharmasoft Bt. 2040 Budaörs Nyitra köz 2/2
Mobil: 06 30 9441 349 E-mail: info*pharmasoft.hu

Figyelem, az oldal elsősorban páciensek, betegek tájékoztatására készült! Az itt olvasható információk önmagukban nem alkalmasak diagnózis felállítására. A tünetek észlelésekor forduljon kezelőorvosához! A gyógyszerkészítmények alkalmazásának kockázatáról és a mellékhatásokról olvassa el a betegtájékoztatót, vagy kérdezze meg kezelőorvosát, gyógyszerészét!

Az oldal szerkesztői a lehető legnagyobb gondossággal jártak el az oldalakon találhatók információk tekintetében. Ennek ellenére előfordulhatnak hibák, amelyeket lehetőség szerint javítunk. Ezzel együtt a szerzők és szerkesztők nem tekinthetők felelősnek és nem vállalnak garanciát arra, ha bármely az oldalakon található információból hiba vagy tévedés adódik.

 
.